¿Qué es la fibrosis ...

... pulmonar? - Prof. Dr. Luis Montaner - Neumólogo - Tel.: 665-068 / (0981) 889-688 »

La fibrosis pulmonar es una patología que pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). En la fibrosis pulmonar se produce una inflamación inicial con posterior cicatrización progresiva del tejido pulmonar.

Causas

Existen más de 150 causas o etiologías de la fibrosis pulmonar. Las más frecuentes son las secundarias a enfermedades del colágeno como la esclerodermia, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, dermatopolimiositis y enfermedad mixta del colágeno. Otras se deben a la inhalación crónica de polvos inorgánicos (polvo de sílice de las canteras de piedras, cerámicas, olerías, fabricación de vidrio, cavadores de pozos, etc.). Otras fibrosis pulmonares se deben a la inhalación crónica de polvos orgánicos (inhalación de proteínas de plumas de aves o proteínas vegetales inhaladas en silos de soja, trigo y caña de azúcar). El antecedente de haber recibido quimioterapia, radioterapia o la ingesta crónica de ciertos antiarrítmicos también son factores de alto riesgo para la aparición de fibrosis pulmonar.

Luego tenemos a la fibrosis de causa no bien determinada como la sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis y proteinosis alveolar. Y por último, las de causa desconocida o las idiopáticas, como la fibrosis pulmonar idiopática, neumonitis intersticial no específica y la neumonitis intersticial descamativa.

¿Cómo se manifiesta una fibrosis pulmonar?

Se manifiesta por sensación de falta de aire progresiva al esfuerzo y tos seca persistente. Ocasionalmente algunos tipos de fibrosis pueden presentar sensación febril como la neumonitis por hipersensibilidad.

¿Cómo se diagnostica?

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

Se sospecha por la clínica ante la falta de aire y tos progresiva de muchos meses de evolución. Una radiografía de tórax nos orienta al diagnóstico, que luego debe ampliarse necesariamente a una tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución (TACAR), en ella observaremos múltiples nódulos, líneas y zonas de bronquiectasias. En estadios finales observamos el llamado pulmón en panal de abeja.

¿Cómo se llega a determinar la causa de una fibrosis pulmonar?

Puede sospecharse por sus antecedentes personales (portador de una enfermedad de colágeno, inhalación de polvos orgánicos o inorgánicos, ingesta crónica de ciertos fármacos, quimioterapia o radioterapia). Si los antecedentes no aportan suficiente información, debemos avanzar a otros métodos como el lavado broncoalveolar (BAL), biopsia transbronquial, y finalmente, si no logramos el diagnóstico etiológico, llegar a una biopsia pulmonar por videotoracoscopía o minitoracotomía.

¿Qué pruebas son útiles para determinar el pronóstico en la fibrosis pulmonar?

Las pruebas de función pulmonar, muy importantes para establecer el pronóstico inicial en todo paciente con fibrosis pulmonar, son las siguientes: espirometría, capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), volúmenes pulmonares, pimax y pemax, test de marcha de los 6 minutos y gasometría arterial basal. Además, estas pruebas funcionales son imprescindibles para el seguimiento de estos pacientes, ya que pueden indicarnos si existe o no mejoría con el tratamiento instaurado.

¿Cómo se trata una fibrosis pulmonar?

El tratamiento dependerá de la causa. Si es secundaria a una enfermedad de colágeno como la esclerodermia o artritis reumatoidea trataremos dicha enfermedad de base. Si se debe a la inhalación crónica de polvos orgánicos o inorgánicos evitaremos la exposición a los mismos. Si la ingesta crónica de un fármaco lo produce, lo reemplazaremos por otro. Cierto tipo de fibrosis pulmonar como la neumonía intersticial no específica o la descamativa se benefician con el uso de esteroides orales. Si estamos en presencia de una fibrosis pulmonar idiopática, el paciente deberá recibir un tratamiento antifibrótico con pirfenidona o nintedanib. En estadios finales de la fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria crónica, independientemente de la causa, los pacientes deben recibir oxígeno crónico domiciliario.

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